Hypertrophic obstructive cardiomyopathy causing severe right and left ventricular outflow tract obstruction
Yükleniyor...
Dosyalar
Tarih
2010
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
An 18-year-old male patient presented with a 3-year history of exertional dyspnea, dizziness, and angina. Echocardiography showed advanced hypertrophy of the left ventricle (LV), right ventricle (RV) free wall, and interventricular septum. There were apparent muscular bundles especially at the level of the right ventricular outflow tract (RVOT). Maximal pressure gradients across the RVOT and left ventricular outflow tract (RVOT) were 141 mmHg and 66 mmHg, respectively. There was also grade 2 aortic regurgitation. Transesophageal echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging confirmed these findings. Despite treatment with propranolol and cibenzoline, the patient remained symptomatic with unchanged pressure gradients. Corrective surgery including an extensive muscular resection of the RVOT, minimal resection of the LVOT, and interposition of a graft patch in the RVOT resulted in complete disappearance of the RVOT gradient and a significant decrease to 28 mmHg in the LVOT gradient. During a year follow-up, aortic valvular insufficiency remained clinically stable and the patient was asymptomatic. This is the first case of hypertrophic obstructive cardiomyopathy with predominant RVOT obstruction treated by myectomy and patch graft interpositioning.
On sekiz yaşında erkek hasta, üç yıldır var olan egzersiz dispnesi, baş dönmesi ve angina yakınmalarıyla başvurdu. Ekokardiyografide sol ventrikülde (SolV), sağ ventrikül (SağV) serbest duvarında ve interventriküler septumda ileri derecede hipertrofi görüldü. Özellikle sağ ventrikül çıkış yolu (SağVÇY) seviyesinde belirgin kas demetleri vardı. Sağ ve sol ventrikül çıkış yolunda (SolVÇY) ölçülen en yüksek basınç gradiyentleri sırasıyla 141 mmHg ve 66 mmHg idi. Hastada ayrıca derece 2 aort yetersizliği saptandı. Bu bulgular transözofageal ekokardiyografi ve kardiyak manyetik resonans görüntüleme ile de doğrulandı. Propranolol ve cibenzolin ile tedaviye rağmen hastanın semptomlarında düzelme ve basınç gradiyentlerinde değişiklik olmadı. Cerrahi tedaviye karar verilerek, SağVÇY için geniş kas rezeksiyonu, SolVÇY için minimal rezeksiyon uygulandı ve SağVÇY seviyesine yama yerleştirildi. Bu tedaviyle SağVÇY’deki gradiyent tamamen kaybolurken, SolVÇY’deki gradiyent 28 mmHG’ye düştü. Hastanın bir yıllık takibi sırasında semptomlar tekrarlamadı ve aort yetersizliğinde klinik kötüleşme olmadı. Sunulan olgu, baskın olarak SağVÇY tıkanıklığı ile kendini gösteren hipertrofik tıkayıcı kardiyomiyopatinin miyektomi ve yama grefti ile tedavi edildiği ilk olgudur.
On sekiz yaşında erkek hasta, üç yıldır var olan egzersiz dispnesi, baş dönmesi ve angina yakınmalarıyla başvurdu. Ekokardiyografide sol ventrikülde (SolV), sağ ventrikül (SağV) serbest duvarında ve interventriküler septumda ileri derecede hipertrofi görüldü. Özellikle sağ ventrikül çıkış yolu (SağVÇY) seviyesinde belirgin kas demetleri vardı. Sağ ve sol ventrikül çıkış yolunda (SolVÇY) ölçülen en yüksek basınç gradiyentleri sırasıyla 141 mmHg ve 66 mmHg idi. Hastada ayrıca derece 2 aort yetersizliği saptandı. Bu bulgular transözofageal ekokardiyografi ve kardiyak manyetik resonans görüntüleme ile de doğrulandı. Propranolol ve cibenzolin ile tedaviye rağmen hastanın semptomlarında düzelme ve basınç gradiyentlerinde değişiklik olmadı. Cerrahi tedaviye karar verilerek, SağVÇY için geniş kas rezeksiyonu, SolVÇY için minimal rezeksiyon uygulandı ve SağVÇY seviyesine yama yerleştirildi. Bu tedaviyle SağVÇY’deki gradiyent tamamen kaybolurken, SolVÇY’deki gradiyent 28 mmHG’ye düştü. Hastanın bir yıllık takibi sırasında semptomlar tekrarlamadı ve aort yetersizliğinde klinik kötüleşme olmadı. Sunulan olgu, baskın olarak SağVÇY tıkanıklığı ile kendini gösteren hipertrofik tıkayıcı kardiyomiyopatinin miyektomi ve yama grefti ile tedavi edildiği ilk olgudur.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Cardiomyopathy, Hypertrophic/Surgery, Hemodynamics, Ventricular Outflow Obstruction/Surgery, Kardiyomiyopati, Hipertrofik/Cerrahi, Hemodinami, Ventrikül Çıkış Yolu Tıkanıklığı/Cerrahi
Kaynak
Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi
Archives of the Turkish Society of Cardiology
Archives of the Turkish Society of Cardiology
WoS Q Değeri
N/A
Scopus Q Değeri
Q4
Cilt
38
Sayı
3
