Gorlin-Goltz sendromu

Basit Öğe Kaydı
dc.authorid0000-0001-9947-7690
dc.authorid0000-0001-7091-5650
dc.authorid0000-0003-0819-4578
dc.contributor.authorŞereflican, Betül
dc.contributor.authorTuman, Bengü
dc.contributor.authorŞereflican, Murat
dc.contributor.authorHalıcıoğlu, Sıddıka
dc.contributor.authorÖzyalvaçlı, Gülzade
dc.contributor.authorBayrak, Seval
dc.date.accessioned2021-06-23T18:41:28Z
dc.date.available2021-06-23T18:41:28Z
dc.date.issued2017
dc.departmentBAİBÜ, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümüen_US
dc.description.abstractGorlin-Goltz sendromu oldukça nadir görülen otozomal baskın kalı- tımlı çoklu sistemik bir hastalıktır. Bazal hücreli karsinom, çene kistleri, frontal belirginleşme, vertebra anomalileri gibi iskelet anomalileri; palmoplantar çukurlanma ve falks serebri kalsifikasyonuyla belirgindir. Medulloblastom, fibrom, rabdomyom, leiomyosarkom vb. tümörlere eğilim vardır. Tanı büyük ve küçük klinik ve radyolojik ölçütlere dayanmaktadır. Erken tanı ve tedavi, bu sendromun uzun dönemde sekellerini azaltmada büyük önem taşımaktadır. Bu yazıda saçlı deride çok sayıda kahverengi-siyah papül ve plaklarla kliniğimize başvuran ve Gorlin-Goltz sendromu düşünülen 15 yaşında erkek çocuk hasta sunuldu. Hastanın özgeçmişinde medulloblastom nedeniyle cerrahi rezeksiyon yapıldığı ve sonrasında kraniyal radyoterapi aldığı, ayrıca tek taraflı retinoblastom öyküsü vardı. Olgu, Gorlin-Goltz sendromu ve retinoblastom birlikteliğinin dizinde daha önce tanımlanmaması ve radyoterapi sonrası gelişebilecek bazal hücreli karsinomlara dikkat çekmek amacıyla sunuldu.en_US
dc.description.abstractGorlin-Goltz syndrome is a rare multisystemic disease inherited in an autosomal dominant pattern. It is characterized by numerous basal cell carcinoma of the skin, jaw cysts, and skeletal anomalies such as frontal bossing, vertebral anomalies, palmoplantar pits, and falx cerebri calcification. There is a tendency to tumors including medullablastoma, fibroma, rabdomyoma, leiomyosarcoma etc.. The diagnosis is based on major and minor clinical and radiologic criteria. Early diagnosis and treatment are of utmost importance in reducing the severity of longterm sequelae of this syndrome. In this article, we present a 15-yearold boy who was admitted to our clinic with brown-black papules and plaques on his scalp and was thought to have Gorlin-Goltz syndrome. He had a history of medulloblastoma that was treated with surgical resection followed by cranial radiotherapy and unilateral retinoblastoma. We present this case, because association of Gorlin-Goltz syndrome and retinoblastoma has not been described previously in the literature and we aimed to draw attention to radiation-induced basal cell carcinomas.en_US
dc.identifier.endpage177en_US
dc.identifier.issn1306-0015
dc.identifier.issn1308-6278
dc.identifier.issue3en_US
dc.identifier.startpage173en_US
dc.identifier.trdizinid232552en_US
dc.identifier.urihttps://app.trdizin.gov.tr/makale/TWpNeU5UVXlNZz09
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12491/3406
dc.identifier.volume52en_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizinen_US
dc.institutionauthorŞereflican, Betül
dc.institutionauthorTuman, Bengü
dc.institutionauthorŞereflican, Murat
dc.institutionauthorHalıcıoğlu, Sıddıka
dc.institutionauthorÖzyalvaçlı, Gülzade
dc.institutionauthorBayrak, Seval
dc.language.isotren_US
dc.relation.ispartofTürk Pediatri Arşivien_US
dc.relation.ispartofTurkish Archives of Pediatrics
dc.relation.publicationcategoryOlgu Sunumu - Uluslararası Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectBazal Hücreli Karsinomen_US
dc.subjectGorlin-Goltz Sendromu
dc.subjectMedulloblastom
dc.subjectRetinoblastom
dc.subjectBasal Cell Carcinoma
dc.subjectGorlin-Goltz Syndrome
dc.subjectMedulloblastoma
dc.subjectRetinoblastoma
dc.titleGorlin-Goltz sendromuen_US
dc.title.alternativeGorlin-Goltz syndromeen_US
dc.typeCase Reporten_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Küçük Resim
İsim:
betul-sereflican.pdf
Boyut:
278.34 KB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Tam metin / Full text
İndir

Koleksiyon

TR-Dizin İndeksli Yayınlar Koleksiyonu
Ağız Diş ve Çene Radyolojisi Ana Bilim Dalı Koleksiyonu
Cerrahi Tıp Bilimleri Bölümü Koleksiyonu
Dahili Tıp Bilimleri Bölümü Koleksiyonu