Harlequin Ichthyosis treated with acitretin
Yükleniyor...
Dosyalar
Tarih
2015
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Galenos Yayıncılık
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Harlequin ichthyosis is a genodermatosis characterized by an extreme thickening of the fetal skin. It is the most severe form of autosomal recessive congenital ichthyosis. Massive, horny shell of dense scales and contraction abnormalities of the eyes, ears and mouth are the main characteristics of the affected newborns. Harlequin ichthyosis was uniformly fatal. Intense supportive care with appropriate topical treatment and systemic retinoid therapy in the neonatal period has changed the fate of patients. Here, we represent a Harlequin ichthyosis case which was successfully treated with acitretin.
Harlequin iktiyozis; fetal derinin aşırı kalınlaşması ile karakterize genodermatozdur. Otozomal resesif konjenital iktiyozların en şiddetli formudur. Masif, boynuzsu kabuk ve pullanmalar ile tüm vücut derisi etkilenir. Harlequin iktiyozis ölümcül seyredebilmektedir. Uygun topikal tedavi, yoğun bakım desteği ve acitretin tedavisi ile hastaların kaderi değişmektedir. Acitretin ile başarılı şekilde tedavi edilen bir olgu sunulmaktadır.
Harlequin iktiyozis; fetal derinin aşırı kalınlaşması ile karakterize genodermatozdur. Otozomal resesif konjenital iktiyozların en şiddetli formudur. Masif, boynuzsu kabuk ve pullanmalar ile tüm vücut derisi etkilenir. Harlequin iktiyozis ölümcül seyredebilmektedir. Uygun topikal tedavi, yoğun bakım desteği ve acitretin tedavisi ile hastaların kaderi değişmektedir. Acitretin ile başarılı şekilde tedavi edilen bir olgu sunulmaktadır.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Harlequin Ichthyosis, Acitretin, Retinoic Acid, Harlequin İktiyozis, Retinoik Asid
Kaynak
Journal Of Pediatric Research
WoS Q Değeri
N/A
Scopus Q Değeri
Cilt
2
Sayı
4
