Bart sendromu: Aplazia cutis ve distrofik epidermolizis büllosa

Basit Öğe Kaydı
dc.authorid0000-0002-3802-0336
dc.authorid0000-0003-2469-9509
dc.contributor.authorDilek, Mustafa
dc.contributor.authorBilir, Sevil Göksügür
dc.contributor.authorİldeş, Elif Nur
dc.contributor.authorGöksügür, Nadir
dc.contributor.authorBekdaş, Mervan
dc.contributor.authorErkoçoğlu, Mustafa
dc.contributor.authorDemircioğlu, Fatih
dc.date.accessioned2021-06-23T18:32:55Z
dc.date.available2021-06-23T18:32:55Z
dc.date.issued2016
dc.departmentBAİBÜ, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümüen_US
dc.description.abstractOtuz dokuz haftalık 3080 g olarak doğan erkek bebekte yapılan fizik muayenede her iki bacakta dizden başlayan ve ayakların da dâhil olduğu alanda cilt epitelinin olmadığı, solda daha fazla olmakla birlikte, ellerde büllöz lezyonlar görüldü. Takibinde küçük travmalarla yeni büllöz lezyonların oluştuğu izlendi. El tırnaklarında distrofik görünüm olması, Aplazia cutis ve distrofik epidermolizis büllosa birlikteliği ile Bart Sendromu tanısı konuldu. Antibiyotik ve antifungal tedavi sistemik ve lokal olarak uygulandı. Yüzeyel epitelizasyonun yeterli görüldüğü 5. haftasında aileye bakım eğitimleri verilerek taburcu edildi. Bart sendromu; cildin konjenital lokalize yokluğu (aplasia cutis), epidermolizis bülloza ve distrofik tırnak değişiklikleri ile karakterize genetik bir hastalıktır. Aplasia cutis'in epidermolizis büllosa ile birlikte bulunmasını açıklayacak birçok hipotez ortaya atılmıştır. En çok kabul gören ise prenatal dönemde ekstremitelerin sürtünmesi sonucu ortaya çıkan intrauterin bül formasyonlarına bağlı cilt kaybı durumuduren_US
dc.description.abstractPhysical examination of a 3080 g male infant born at 39, gestational week revealed extensive absence of cutaneous epithelial layer of lower extremities including feet and bullous lesions in both hands, more pronounced on the left. During follow-up period he developed new bullous lesions with minor traumas Moreover, he had nail dystrophies on both hands. He was diagnosed as Bart syndrome with the findings including aplasia cutis, epidermolysis bullosa and dystrophic nails. Systhemic and local antibacterial and antifungal treatments were started and he was discharged at fifth postnatal week when adequate superficial epithelization was achieved, he was discharged after his family received training on maintenance of his care. Bart syndrome is a rare genetic disorder characterized by conjenital skin defects (aplasia cutis), epidermolysis bullosa and dystrophic nails. Several hypothesis have been suggested to explain the co-existance of aplasia cutis and epidermolysis bullosa. Most commonly accepted hypothesis is that, cutis aplasia emerges due to the friction of affected lower extremities during intrauterne perioden_US
dc.identifier.endpage72en_US
dc.identifier.issn1305-7073
dc.identifier.issn1305-7146
dc.identifier.issue1en_US
dc.identifier.startpage69en_US
dc.identifier.trdizinid218666en_US
dc.identifier.urihttps://app.trdizin.gov.tr/makale/TWpFNE5qWTJOZz09
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12491/2077
dc.identifier.volume26en_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizinen_US
dc.institutionauthorDilek, Mustafa
dc.institutionauthorBilir, Sevil Göksügür
dc.institutionauthorİldeş, Elif Nur
dc.institutionauthorGöksügür, Nadir
dc.institutionauthorBekdaş, Mervan
dc.institutionauthorErkoçoğlu, Mustafa
dc.institutionauthorDemircioğlu, Fatih
dc.language.isotren_US
dc.relation.ispartofİzmir Tepecik Eğitim Hastanesi Dergisien_US
dc.relation.publicationcategoryOlgu Sunumu - Ulusal Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectBart Sendromu
dc.subjectAplazia Cutis
dc.subjectDistrofik Epidermolizis Büllosa
dc.subjectYenidoğan
dc.subjectBart Syndrome
dc.subjectAplasia Cutis
dc.subjectDystrophic Epidermolysis Bullosa
dc.subjectNewborn
dc.titleBart sendromu: Aplazia cutis ve distrofik epidermolizis büllosaen_US
dc.title.alternativeBart syndrome: Aplasia cutis and dystrophic epidermolysis bullosaen_US
dc.typeCase Reporten_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Küçük Resim
İsim:
mustafa-dilek.pdf
Boyut:
1.31 MB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Tam metin/ Full text
İndir

Koleksiyon

TR-Dizin İndeksli Yayınlar Koleksiyonu
Dahili Tıp Bilimleri Bölümü Koleksiyonu